سیروز که به عنوان سیروز کبدی نیز شناخته می شود، اختلال در عملکرد کبد است که در اثر تشکیل بافت اسکار به نام فیبروز به دلیل آسیب ناشی از بیماری کبدی ایجاد می شود. آسیب به کبد منجر به ترمیم بافت کبد و متعاقب آن تشکیل بافت اسکار می شود. با گذشت زمان، بافت اسکار میتواند جایگزین بافت با عملکرد طبیعی شود که منجر به اختلال در عملکرد کبد و سیروز میشود. این بیماری به طور معمول به آرامی طی ماه ها یا سال ها توسعه می یابد. سیروز بیشتر در اثر بیماری کبد الکلی، سوء مصرف هروئین، هپاتیت مزمن B، و هپاتیت مزمن C ایجاد می شود. نوشیدن زیاد الکل در طی چند سال می تواند باعث بیماری کبد الکلی شود. آسیب کبدی نیز به مصرف هروئین در یک دوره زمانی طولانی نسبت داده شده است. علل کمتر شایع سیروز عبارتند از هپاتیت خودایمنی، کلانژیت صفراوی اولیه و کلانژیت اسکلروزان اولیه که عملکرد مجرای صفراوی را مختل می کند.
تشخیص بر اساس آزمایش خون، تصویربرداری پزشکی و بیوپسی کبد است.
واکسن هپاتیت B می تواند از هپاتیت B و ایجاد سیروز جلوگیری کند، اما هیچ واکسنی علیه هپاتیت C در دسترس نیست. هیچ درمان خاصی برای سیروز شناخته نشده است، اما بسیاری از علل زمینهای ممکن است با تعدادی از داروها درمان شوند که ممکن است باعث کاهش یا جلوگیری از بدتر شدن وضعیت بیماری شوند. هپاتیت B و C ممکن است با داروهای ضد ویروسی قابل درمان باشند. پرهیز از الکل در همه موارد توصیه می شود. هپاتیت خودایمنی ممکن است با داروهای استروئیدی درمان شود. اگر بیماری به دلیل انسداد مجرای صفراوی باشد، Ursodiol ممکن است مفید باشد. سایر داروها ممکن است برای عوارضی مانند تورم شکم یا پا، انسفالوپاتی کبدی و گشاد شدن وریدهای مری مفید باشند. اگر سیروز منجر به نارسایی کبد شود، پیوند کبد ممکن است یک گزینه باشد.
علائم و نشانه های سیروز کبدی
علائم اولیه ممکن است شامل خستگی، ضعف، از دست دادن اشتها، کاهش وزن غیرقابل توضیح، حالت تهوع و استفراغ، و ناراحتی در قسمت فوقانی راست شکم باشد.
با پیشرفت سیروز، علائم ممکن است شامل تغییرات عصبی ، اختلالات شناختی، گیجی، از دست دادن حافظه، اختلالات خواب، و تغییرات شخصیتی باشد.
بدتر شدن سیروز می تواند باعث تجمع مایع در قسمت های مختلف بدن مانند پاها (ادم) و شکم (آسیت) شود. علائم دیگر پیشرفت بیماری عبارتند از خارش پوست، کبودی آسان، ادرار تیره و زرد شدن پوست.
اختلال عملکرد کبد
این ویژگیها پیامد مستقیم عدم عملکرد سلولهای کبدی هستند:
خالهای عنکبوتی زمانی اتفاق میافتد که گشاد شدن عروق در زیر سطح پوست وجود دارد. یک نقطه مرکزی قرمز رنگ با امتداد مایل به قرمز وجود دارد که به سمت بیرون تابش می کند. این یک جلوه بصری ایجاد می کند که شبیه یک عنکبوت است و در حدود یک سوم موارد رخ می دهد. که علت احتمالی آن افزایش استروژن است.
قرمز شدن کف دست در زیر انگشت شست و انگشت کوچک، در حدود 23 درصد موارد سیروز دیده می شود و ناشی از افزایش سطح استروژن در گردش است.
ژنیکوماستی، یا افزایش اندازه سینه در مردان، ناشی از افزایش استرادیول (نوع قوی استروژن) است.
هیپوگنادیسم به معنای کاهش عملکرد غدد جنسی که می تواند منجر به ناتوانی جنسی، ناباروری، از دست دادن میل جنسی و آتروفی بیضه شود. تورم کیسه بیضه نیز ممکن است مشهود باشد.
اندازه کبد در افراد مبتلا به سیروز می تواند بزرگ، طبیعی یا کوچک باشد.
یرقان زرد شدن پوست است. علاوه بر این می تواند باعث زرد شدن غشاهای مخاطی به ویژه سفیدی چشم شود. این پدیده به دلیل افزایش سطح بیلی روبین است که ممکن است باعث تیره رنگ شدن ادرار نیز شود.
علل شایع سیروز کبدی
ذرات ویروسی هپاتیت C و کبد
بیماری کبدی الکلی یا سیروز الکلی برای 10 تا 20 درصد از افرادی که به مدت یک دهه یا بیشتر مشروبات الکلی زیاد می نوشند، ایجاد می شود. به نظر می رسد الکل با مسدود کردن متابولیسم طبیعی پروتئین، چربی و کربوهیدرات ها به کبد آسیب می رساند. این آسیب از طریق تشکیل استالدهید از الکل اتفاق می افتد. استالدئید واکنشی است و منجر به تجمع سایر محصولات واکنشی در کبد می شود. افراد مبتلا به سیروز الکلی ممکن است همزمان هپاتیت الکلی نیز داشته باشند. علائم همراه با تب، هپاتومگالی، یرقان و بی اشتهایی است. سطوح خونی AST و ALT هر دو بالا هستند،
در بیماری کبد چرب غیر الکلی، چربی در کبد تجمع می یابد و در نهایت باعث ایجاد بافت اسکار می شود. این نوع اختلال می تواند ناشی از چاقی، دیابت، سوء تغذیه، بیماری عروق کرونر و استروئیدها باشد. اگرچه از نظر علائم مشابه بیماری کبد الکلی است، هیچ سابقه مصرف قابل توجهی از الکل یافت نمی شود. آزمایش خون و تصویربرداری پزشکی برای تشخیص استفاده می شود و گاهی اوقات بیوپسی کبد مورد نیاز است.
هپاتیت C مزمن، عفونت با ویروس هپاتیت C، باعث التهاب کبد و درجه متغیری از آسیب به اندام می شود. طی چندین دهه، این التهاب و آسیب می تواند منجر به سیروز شود. در میان افراد مبتلا به هپاتیت C مزمن، 20 تا 30 درصد به سیروز مبتلا می شوند. سیروز ناشی از هپاتیت C و بیماری کبد الکلی شایع ترین دلایل پیوند کبد هستند. هم هپاتیت C و هم سیروز مرتبط با هپاتیت B را می توان با اعتیاد به هروئین نسبت داد.
هپاتیت B مزمن باعث التهاب و آسیب کبدی می شود که طی چندین دهه می تواند منجر به سیروز شود. هپاتیت D وابسته به وجود هپاتیت B است و سیروز را در عفونت همزمان تسریع می کند.
عللی که کمتر رایج هستند
در کلانژیت صفراوی اولیه (که قبلاً به عنوان سیروز صفراوی اولیه شناخته می شد)، مجاری صفراوی توسط یک فرآیند خودایمنی آسیب می بینند که می تواند منجر به آسیب کبدی می شود. برخی از افراد ممکن است علائمی نداشته باشند. در حالی که افراد دیگر ممکن است با خستگی، خارش، یا هیپرپیگمانتاسیون پوست تظاهر کنند. کبد معمولاً بزرگ می شود که به آن هپاتومگالی می گویند. افزایش سطح آلکالین فسفاتاز، کلسترول و بیلی روبین رخ می دهد. بیماران معمولا از نظر آنتی بادی های ضد میتوکندری مثبت هستند.
هپاتیت خود ایمنی در اثر حمله لنفوسیت ها به کبد ایجاد می شود که باعث التهاب و در نهایت ایجاد زخم و همچنین سیروز می شود. یافتهها شامل افزایش در گلوبولینهای سرم، بهویژه گاما گلوبولینها است.
هموکروماتوز ارثی معمولاً با هیپرپیگمانتاسیون پوست، دیابت شیرین، نقرس کاذب، یا کاردیومیوپاتی تظاهر میکند، که معمولا به دلیل اضافه بار آهن است.
بیماری ویلسون یک اختلال اتوزومال مغلوب است که با سرولوپلاسمین کم در خون و افزایش مس کبد مشخص می شود. مس در ادرار نیز افزایش می یابد. افراد مبتلا به بیماری ویلسون همچنین ممکن است حلقه های Kayser-Fleischer در قرنیه و تغییر وضعیت ذهنی داشته باشند.
تشخیص سیروز کبدی
تشخیص سیروز در یک فرد بر اساس عوامل متعددی است. سیروز ممکن است از طریق یافته های آزمایشگاهی، معاینه فیزیکی و سابقه پزشکی فرد مشکوک باشد. تصویربرداری به طور کلی برای ارزیابی کبد انجام می شود. بیوپسی کبد تشخیص را تایید می کند.
تصویربرداری
سونوگرافی به طور معمول در ارزیابی سیروز استفاده می شود. ممکن است در بیماری پیشرفته، کبد کوچک را نشان دهد. در سونوگرافی، اکوژنیسیته با نواحی ظاهر نامنظم افزایش می یابد. سایر یافته های پیشنهادی بزرگ شدن لوب دمی، گشاد شدن شکاف ها و بزرگ شدن طحال است. بزرگ شدن طحال، ممکن است نشان دهنده فشار خون بالا پورتال باشد. سونوگرافی همچنین ممکن است کارسینوم کبدی و پرفشاری خون پورتال را غربالگری کند. این کار با ارزیابی جریان در ورید کبدی انجام می شود.
اسکن های دیگر شامل سی تی شکم و ام آر آی است. که هر دو غیر تهاجمی هستند .
سیروز همچنین از طریق انواع تکنیک های جدید الاستوگرافی قابل تشخیص است. هنگامی که کبد سیروز می شود، به طور کلی سفت تر می شود. تعیین سفتی از طریق تصویربرداری می تواند محل و شدت بیماری را تعیین کند.
یافته های آزمایشگاهی در مورد سیروز کبدی
بهترین پیش بینی کننده سیروز، آسیت، تعداد پلاکت کمتر از 160 هزار ، آنژیومات عنکبوتی است.
این یافته ها در سیروز معمولی هستند:
* ترومبوسیتوپنی، به طور معمول چند عاملی، به دلیل سرکوب الکلی مغز ، سپسیس، کمبود فولات، تجمع پلاکتی در طحال و کاهش ترومبوپوئیتین است.
*آمینوترانسفرازهای AST و ALT نسبتاً بالا هستند.
* آلکالین فسفاتاز – کمی افزایش یافته اما کمتر از 2 تا 3 برابر حد بالای نرمال است.
* گاما گلوتامیل ترانسفراز به طور معمول در بیماری مزمن کبدی ناشی از الکل بسیار بیشتر است.
* سطح بیلی روبین در صورت جبران طبیعی است، اما ممکن است با پیشرفت سیروز افزایش یابد.
* سطح آلبومین کاهش می یابد زیرا عملکرد مصنوعی کبد با تشدید سیروز کاهش می یابد زیرا آلبومین منحصراً در کبد سنتز می شود.
* زمان پروترومبین افزایش می یابد، زیرا کبد فاکتورهای انعقادی را سنتز می کند.
* گلوبولین ها به دلیل انتقال آنتی ژن های باکتریایی از کبد به بافت لنفوئیدی افزایش می یابد.
*سطح سدیم سرم به دلیل ناتوانی در دفع آب آزاد ناشی از سطوح بالای ADH و آلدوسترون کاهش می یابد
*نقص های انعقادی رخ می دهد، زیرا کبد بیشتر فاکتورهای انعقادی را تولید می کند، بنابراین انعقاد با بدتر شدن بیماری کبد مرتبط است.
*مقدارگلوکاگون در سیروز افزایش می یابد.
*پپتید وازواکتیو روده ای افزایش می یابد که خون به سیستم روده به دلیل پرفشاری خون پورتال منتقل می شود.
*گشادکنندههای عروق افزایش مییابند (مانند اکسید نیتریک و مونوکسید کربن)
*رنین (و همچنین احتباس سدیم در کلیه ها) به دلیل کاهش مقاومت عروقی سیستمیک افزایش می یابد.
تست های سرولوژی برای ویروس های هپاتیت، اتوآنتی بادی ها ANA، AMA , LKM, فریتین و ترانسفرین
* سطح ایمونوگلوبولین IgG ← که در هپاتیت مزمن، هپاتیت الکلی و خودایمنی افزایش می یابد. افزایش آهسته و پایدار آن در هپاتیت ویروسی دیده می شود.
*سطح ایمونوگلوبولین IgM ← که در سیروز صفراوی اولیه به طور معنی داری افزایش می یابد و در هپاتیت ویروسی و سیروز به طور متوسط افزایش دارد.
*سطح ایمونوگلوبولین IgA ← در سیروز الکلی و سیروز صفراوی اولیه افزایش می یابد.
*آلفا 1-آنتی تریپسین
آسيب شناسي سیروز کبدی
استاندارد طلایی برای تشخیص سیروز، بیوپسی کبد است. که با سوزن از طریق پوست یا ورید ژوگولار داخلی انجام میشود. اگر دادههای بالینی، آزمایشگاهی و رادیولوژیک حاکی از سیروز باشد، بیوپسی ضروری نیست.
پس از انجام بیوپسی، پاتولوژیست نمونه را مطالعه می کند. سیروز با ویژگی های آن در میکروسکوپ تعریف می شود: (1) وجود گره های بازسازی کننده سلول های کبدی و (2) وجود فیبروز یا رسوب بافت همبند بین این گره ها.
فیبروز می تواند تکثیر شود حتی اگر فرآیند زمینه ای که باعث آن شده است برطرف شود یا متوقف شده باشد. فیبروز در سیروز میتواند منجر به تخریب سایر بافتهای طبیعی در کبد شود: از جمله سینوسها، و ساختارهای عروقی، که منجر به تغییر مقاومت در برابر جریان خون در کبد و پرفشاری خون پورتال میشود.
از نظر ماکروسکوپی، کبد در ابتدا بزرگ می شود، اما با پیشرفت بیماری، کوچکتر می شود. سطح آن نامنظم، قوام سفت است و اگر با استئاتوز همراه باشد رنگ آن زرد است. بسته به اندازه گره ها، سه نوع ماکروسکوپی وجود دارد: سیروز میکروندولار، ماکرونودولار و سیروز مختلط.
در سیروز میکروندولار (سیروز Laennec یا سیروز پورتال)، ندول های بازسازی شده کمتر از 3 میلی متر هستند.
در سیروز ماکرونودولار (سیروز پس از نکروز)، ندول ها بزرگتر از 3 میلی متر هستند.
سیروز مختلط شامل گره هایی با اندازه های متفاوت است.
درمان 
به طور کلی، آسیب کبدی ناشی از سیروز قابل برگشت نیست، اما درمان می تواند پیشرفت بیشتر را متوقف کرده یا به تاخیر بیاندازد و عوارض آن را کاهش دهد. در این موارد رژیم غذایی سالم توصیه می شود، که شامل رژیم غذایی پر پروتئین و فیبر بالا به همراه مکمل با آمینو اسیدها است.
آنتی بیوتیک ها برای عفونت ها تجویز می شوند و داروهای مختلف می توانند به رفع خارش کمک کنند. ملین ها، مانند لاکتولوز، خطر یبوست را کاهش می دهند. کارودیلول مزایای بقای افراد مبتلا به سیروز و فشار خون پورتال را افزایش می دهد.
سیروز الکلی ناشی از اختلال مصرف الکل با پرهیز از الکل درمان می شود. درمان سیروز مرتبط با هپاتیت شامل داروهایی است که برای درمان انواع مختلف هپاتیت استفاده می شود، مانند اینترفرون برای هپاتیت ویروسی و کورتیکواستروئیدها برای هپاتیت خود ایمنی.
سیروز ناشی از بیماری ویلسون با برداشتن مس تجمع یافته در اندام ها درمان می شود.
منابع
1. “Cirrhosis”. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. April 23, 2014. Archived from the original on 9 June 2015. Retrieved 19 May 2015.
2. ^ Jump up to:a b c d e Ferri FF (2019). Ferri’s clinical advisor 2019 : 5 books in 1. Philadelphia, PA. pp. 337–339. ISBN 978-0-323-53042-2.
4. ^ Jump up to:a b Vos T, Allen C, Arora M, Barber RM, Bhutta ZA, Brown A, et al. (October 2016). “Global, regional, and national incidence, prevalence, and years lived with disability for 310 diseases and injuries, 1990-2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015”. Lancet. 388 (10053): 1545–1602. doi:10.1016/S0140-6736(16)31678-6. PMC 5055577. PMID 27733282.
5. ^ Jump up to:a b c Wang H, Naghavi M, Allen C, Barber RM, Bhutta ZA, Carter A, et al. (GBD 2015 Mortality and Causes of Death Collaborators) (October 2016). “Global, regional, and national life expectancy, all-cause mortality, and cause-specific mortality for 249 causes of death, 1980-2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015”. Lancet. 388 (10053): 1459–1544. doi:10.1016/s0140-6736(16)31012-1. PMC 5388903. PMID 27733281.
6. ^ Jump up to:a b c “Cirrhosis”. nhs.uk. 29 June 2020. Archived from the original on 5 October 2017. Retrieved 8 February 2021.
