بیماری بهجت Behçet’s disease (BD) یا بیماری راه ابریشم نوعی اختلال التهابی است که بخشهای مختلف بدن را درگیر میکند.
شایعترین علائم شامل زخمهای دردناک در غشاهای مخاطی دهان و سایر قسمتهای بدن، التهاب قسمتهایی از چشم و آرتریت است.
زخم ها می توانند از چند روز، تا یک هفته یا بیشتر ادامه داشته باشند. معمولاً ممکن است التهاب مغز یا نخاع، لخته شدن خون، آنوریسم، یا کوری وجود داشته باشد.
علت بروز آن ناشناخته است. اعتقاد بر این است که تا حدی بیماری ژنتیکی است. بهجت مسری نیست.
تشخیص بر اساس حداقل سه دوره زخم دهان در یک سال، همراه با حداقل دو مورد از موارد زیر است:
- زخم های تناسلی
- التهاب چشم
- زخم های پوستی
- آزمایش پوستی مثبت
هیچ درمانی برای آن وجود ندارد. درمان ها ممکن است شامل داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند کورتیکواستروئیدها و تغییر شیوه زندگی باشد. دهانشویه لیدوکائین ممکن است به کاهش درد کمک کند. کلشی سین ممکن است دفعات حملات را کاهش دهد.
دلیل نامگذاری به بیماری راه ابریشم :
بیشتر در کشورهایی که اطراف جاده ابریشم هستند، دیده میشود. هر چه از جاده ابریشم دور شویم شیوعش کمتر میشود به طوری که در نیمکره جنوبی بسیار نادر است.
شروع بیماری معمولاً در دهه بیست یا چهل سالگی فرد است. این بیماری در ابتدا توسط Hulusi Behçet متخصص پوست ترکیه در سال 1937 شناسایی شد.
علائم و نشانه ها بیماری بهجت یا بیماری راه ابریشم
- پوست و مخاط
تقریباً همه افراد مبتلا به بیماری بهجت با نوعی زخم دردناک در داخل دهان درگیر میشوند. ضایعات دهانی مشابه ضایعات موجود در بیماری التهابی روده هستند و می توانند عود کننده باشند. زخمهای دردناک ناحیه تناسلی معمولاً در اطراف مقعد، فرج یا کیسه بیضه ایجاد میشوند و در ۷۵ درصد از بیماران باعث ایجاد اسکار میشوند. علاوه بر این، بیماران ممکن است با اریتم ندوزوم، واسکولیت پوستی و ضایعات مشابه پیودرما گانگرنوزوم مراجعه کنند.
- چشم ها
بیماری التهابی چشم می تواند در اوایل دوره بیماری ایجاد شود و در 20 درصد موارد منجر به از دست دادن دائمی بینایی شود. درگیری چشمی می تواند به شکل یووئیت خلفی، یووئیت قدامی یا واسکولیت شبکیه باشد. یووئیت قدامی با چشمهای دردناک، قرمزی ملتحمه، و کاهش حدت بینایی خود را نشان میدهد، در حالی که یووئیت خلفی با کاهش حدت بینایی بدون درد و شناور شدن میدان بینایی خود را نشان میدهد. شکل نادری از درگیری چشمی در این سندرم، واسکولیت شبکیه است که با کاهش دید بدون درد همراه با احتمال نقص میدان بینایی خود را نشان
می دهد.
درگیری عصب بینایی در بیماری بهجت نادر است و معمولاً به صورت آتروفی پیشرونده بینایی و از دست دادن بینایی ظاهر می شود. با این حال، موارد نوروپاتی بینایی حاد (به ویژه نوروپاتی ایسکمیک قدامی بینایی) نیز گزارش شده است. آتروفی عصب بینایی به عنوان شایع ترین علت اختلال بینایی شناخته شده است. بیماری بهجت ممکن است منجر به درگیری اولیه یا ثانویه عصب بینایی شود. علائم و نشانههای نوروپاتی حاد بینایی شامل از دست دادن بینایی بدون درد است که ممکن است یک یا هر دو چشم را تحت تأثیر قرار دهد. هنگامی که این علائم با زخم های مخاطی پوستی همزمان رخ می دهد، مشکوک به نوروپاتی حاد بینایی در بیماری بهجت می شود. آتروفی پیشرونده بینایی ممکن است منجر به کاهش حدت بینایی یا دید رنگی شود. فشار خون داخل جمجمه همراه با ادم پاپی ممکن است وجود داشته باشد.
- روده ها
تظاهرات گوارشی (GI) شامل درد شکمی، حالت تهوع و اسهال با خون یا بدون خون است و اغلب ایلئوم انتهایی و دریچه ایلئوسکال را درگیر می کند. برخی از بیماران مبتلا به بهجت، حساسیت به لمس، نفخ و ناراحتی عمومی شکم را تجربه می کنند. هنگامی که خفیف باشد، می تواند شبیه سندرم روده تحریک پذیر باشد. موارد شدیدتر شباهت هایی به بیماری های التهابی روده مانند کولیت اولسراتیو یا کرون دارند. بیماری بهجت باعث ایجاد زخم در انتهای ایلئوم و دریچه ایلئوسکال می شود. زخم ها ممکن است آفتی باشند یا ظاهری کلاسیک داشته باشند.
زخم های خطی و شقاق تا 5 سانتی متر ممکن است وجود داشته باشد. بیوپسی ، واسکولیت را با نفوذ التهابی نوتروفیل نشان می دهد. درگیری مری، معده و روده بزرگ نادر است.
- ریه ها
درگیری ریه معمولاً به شکل هموپتیزی، پلوریت، سرفه یا تب است و در موارد شدید اگر شریان ریوی خروجی دچار آنوریسم شود که پاره شده و باعث فروپاشی شدید عروقی و مرگ ناشی از خونریزی در ریه ها می شود، در موارد شدید می تواند تهدید کننده زندگی باشد. گاهی ممکن است ترومبوز شریان ریوی رخ دهد.
- مفاصل
آرتریت در نیمی از افراد دیده می شود که عمدتاً در مفاصل بزرگ اندام تحتانی رخ میدهد.
- کلیه ها
بیماری بهجت به ندرت می تواند منجر به درگیری کلیه شود. اما ممکن است باعث موارد زیر شود:
- گلومرولونفریتآمیلو
- ئیدوز کلیه
- نفروپاتی IgA
- بیماری عروقی
عوارض جانبی دارو، مانند ضد التهاب های غیر استروئیدی، سیکلوفسفامید، سیکلوسپورین و تاکرولیموس.
بیماری عروق کوچک منجر به واسکولیت کلیه می شود، در حالی که درگیری عروق بزرگ باعث آنوریسم (برآمدگی) و ترومبوز (انسداد) می شود. مشکلات جدی کلیوی در مردان به طور معمول با سابقه درگیری عروق بزرگ در سایر قسمت های بدن شایع تر است. درگیری مثانه و مجرای ادرار در بیماری بهجت نادر است.
- مغز
درگیری سیستم عصبی مرکزی (CNS) اغلب به صورت مننژوانسفالیت مزمن رخ می دهد. ضایعات تمایل دارند در ساقه مغز، عقده های قاعده ای و ماده سفید عمقی نیمکره ایجاد شوند و ممکن است شبیه ضایعات مولتیپل اسکلروزیس (MS) باشند. آتروفی ساقه مغز در موارد مزمن دیده می شود.
درگیری های عصبی از مننژیت آسپتیک تا ترومبوز عروقی و سندرم ارگانیک مغز که با گیجی، تشنج و از دست دادن حافظه تظاهر می کند، متغیر است. کاهش شنوایی ناگهانی (حسی عصبی) اغلب با آن همراه است.
- قلب
نارسایی مزمن آئورت به دلیل بیماری ریشه آئورت نیز ممکن است دیده شود. اگرچه نادر است، اما انفارکتوس میوکارد (حمله قلبی) با ترومبوز حاد عروق کرونر از نظر آنژیوگرافی گزارش شده است.
- رگ های خونی
مشکلات عروق خونی در 7 تا 29 درصد افراد مبتلا به ضایعات شریانی مشاهده می شود که 15 درصد از ضایعات عروقی را تشکیل می دهد. ضایعات شریانی خطر بیشتری دارند. شایع ترین ضایعات شریانی انسداد یا تنگی و آنوریسم یا شبه آنوریسم است.
- علت بیماری بهجت
مکانیسم اولیه آسیب، خودایمنی است که طبق تعریف یک سیستم ایمنی بیش فعال است که بدن خود بیمار را هدف قرار می دهد. به نظر می رسد دخالت زیر مجموعه ای از سلول های T (Th17) مهم باشد. علت اولیه به خوبی شناخته نشده است. در واقع، هنوز کسی نمی داند که چرا سیستم ایمنی در بیماری بهجت شروع به این رفتار
می کند. با این حال به نظر می رسد که یک مؤلفه ژنتیکی دخیل است، زیرا بستگان درجه اول بیماران مبتلا اغلب بیش از نسبت مورد انتظار برای جمعیت عمومی تحت تأثیر قرار می گیرند.
تحقیقات نشان می دهد که عفونت های قبلی ممکن است پاسخ های خود ایمنی موجود در بیماری بهجت را تحریک کنند. پروتئین های شوک حرارتی (HSPs) در برخی از باکتری ها وجود دارند و به عنوان یک “سیگنال خطر” برای سیستم ایمنی عمل می کنند. با این حال، برخی از HSP ها در باکتری ها و انسان ها شباهت دارند. آنتی بادی های ضد HSP60 و anti-HSP65 که HSP های تولید شده توسط استرپتوکوک ها و مایکوباکتریوم توبرکلوزیس را هدف قرار می دهند، همچنین می توانند HSP های انسانی را مورد هدف قرار دهند که منجر به پاسخ های ایمنی
می شود.
تشخیص بیماری بهجت
هیچ آزمایش یا تکنیک پاتولوژیک خاصی برای تشخیص بیماری وجود ندارد، اگرچه معیارهای گروه مطالعات بینالمللی برای این بیماری بسیار حساس و اختصاصی هستند و شامل معیارهای بالینی و تست پاترژی میشوند. بیماری بهجت شباهت زیادی به بیماریهایی دارد که باعث ضایعات پوستی مخاطی مانند هرپس سیمپلکس میشوند، بنابراین شک بالینی باید تا زمانی که تمام علل شایع ضایعات دهانی از تشخیص افتراقی رد نشود، حفظ شود.
- بررسی حدت بینایی یا از دست دادن دید رنگ همراه با ضایعات پوستی مخاطی
- بررسی یافته های بالینی شامل زخم های دهان و تناسلی، ضایعات پوستی مانند اریتم ندوزوم، آکنه یا فولیکولیت
- یافته های التهابی چشم
- بررسی نشانگرهای التهابی مانند انجام تست های ESR و CRPکه افزایش دارند.
- طبق گفته مرکز واسکولیت دانشگاه جانز هاپکینز، بیماری بهجت یکی از معدود انواع واسکولیت است که میتواند به صورت ژنتیکی به ارث برسد. ژن HLA-B51 با ایجاد بیماری بهجت مرتبط است. البته باید توجه داشت که داشتن این ژن به این معنی نیست که فرد به بهجت مبتلا میشود. این ژن تنها در ۵ درصد از مبتلایان بهجت دیده شده است.
- انجام تست پاترژی
برای نشان دادن پاسخ پوستی مبتلایان بیماری بهجت نسبت به ضربه با نوک سوزن است. این راکسیون به عنوان یک تست تشخیصی برای مبتلایان به بهجت به کار برده میشود. بعد از اینکه پوست ساعد به وسیله سر سوزن ضد عفونی شده خراش داده شد، پاپولی (بصورت رش برجسته حلقوی قرمز رنگ) و یا پوستولی (رش برجسته گرد حاوی چرک ) در ظرف 24 تا 48 ساعت در محل تحریک با سوزن ظاهر میشود. تست پوستی پاتری دارای اهمیت تشخیصی برای تشخیص بیماری بهجت است .
– تجزیه و تحلیل مایع مغزی نخاعی (CSF) ممکن است سطح پروتئین بالا را با یا بدون پلوسیتوز نشان دهد.
– تصویربرداری از جمله آنژیوگرافی ممکن است برای شناسایی ترومبوز سینوس وریدی دورال به عنوان علت فشار خون داخل جمجمه و آتروفی بینایی نشان داده شود.
درمان بیماری بهجت یا بیماری راه ابریشم
هدف درمان فعلی کاهش علائم، کاهش التهاب و کنترل سیستم ایمنی است. با این حال، کیفیت شواهد برای درمان زخم های دهانی مرتبط با بیماری بهجت ضعیف است.
درمان با کورتیکواستروئید با دوز بالا اغلب برای تظاهرات شدید بیماری استفاده می شود. درمان ضد TNF مانند infliximab در درمان یووئیت مرتبط با این بیماری نویدبخش بوده است. Apremilast همچنین ممکن است برای درمان زخم های دهان مرتبط با بیماری بهجت استفاده شود.
اینترفرون آلفا-2 همچنین ممکن است یک درمان جایگزین موثر، به ویژه برای زخم های تناسلی و دهان و همچنین ضایعات چشمی باشد. آزاتیوپرین، هنگامی که در ترکیب با اینترفرون آلفا-2 استفاده می شود، امیدوار کننده است، کلشی سین می تواند برای درمان برخی از زخم های تناسلی، اریتم ندوزوم و آرتریت مفید باشد. بنزاتین-پنی سیلین همچنین ممکن است حملات جدید آرتریت را کاهش دهد.
شناسایی زودهنگام و درمان ضروری است. پاسخ به سیکلوسپورین، تریامسینولون دور چشم و متیل پردنیزولون وریدی و به دنبال آن پردنیزون خوراکی گزارش شده است، اگرچه عودهایی که منجر به از دست دادن بینایی غیرقابل برگشت می شود حتی با درمان نیز ممکن است رخ دهد.
درمان با ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIg) می تواند درمانی برای موارد شدید یا پیچیده بیماری باشد.
عمل جراحی بیماری بهجت
در مراحل حاد و فعال بیماری که التهاب در اوج است، نباید درمان تهاجمی انجام شود.
درمان اندوواسکولار می تواند یک جایگزین موثر و ایمن برای جراحی باز باشد، با عوارض کمتر بعد از عمل، زمان بهبودی سریعتر و کاهش نیاز به مراقبت های ویژه، در حالی که نرخ باز بودن و میزان موفقیت رویه را با موارد جراحی ارائه می دهد.
بارداری و بیماری بهجت
با توجه به اینکه بیماری بهجت به عنوان یک بیماری از قبل موجود در بارداری یا اکتسابی است، حاملگی اثر نامطلوبی بر سیر بیماری بهجت ندارد و احتمالاً سیر آن را بهبود می بخشد. با این حال، تنوع قابل توجهی در سیر بالینی بین بیماران و حتی برای حاملگی های مختلف در یک بیمار وجود دارد.
بهجت می تواند باعث ناباروری مردان شود، چه در نتیجه خود این بیماری یا به دلیل عوارض جانبی داروهای همزمان مانند کلشی سین، که به کاهش تعداد اسپرم معروف است.
منابع:
1. ^ Jump up to:a b c d e f g h i j k l m n o Fleming, Ray (November 2014). “Fast Facts About Behçet’s Disease”. www.niams.nih.gov. Archived from the original on 13 May 2017. Retrieved 29 May 2017.
2. ^ Jump up to:a b c d e f g h i j k l m n o “Behçet’s Syndrome”. NORD (National Organization for Rare Disorders). 2015. Archived from the original on 11 February 2017. Retrieved 29 May 2017.
3. ^ Ball, Gene V.; Fessler, Barri J.; Bridges, S. Louis Jr. (2014). Oxford Textbook of Vasculitis (3 ed.). OUP Oxford. p. 491. ISBN 9780191667022. Archived from the original on 10 September 2017.
4. ^ Jump up to:a b c d e f g h i j k l Bolster MB (2009). MKSAP 15 Medical Knowledge Self-assessment Program: Rheumatology. Philadelphia: American College of Physicians. ISBN 978-1-934465-30-1.
5. ^ Eye (7 January 2011). “Access : A case of anterior ischemic optic neuropathy associated with Behçet’s disease : Eye”. Eye. 25 (3). Nature.com: 395–396. doi:10.1038/eye.2010.208. PMC 3178306. PMID 21212799.
6. ^ Jump up to:a b Fujikado T, Imagawa K (1994). “Dural sinus thrombosis in Behçet’s disease – a case report”. Jpn. J. Ophthalmol. 38 (4): 411–16. PMID 7723211.
